Porphyrien – schulmedizinisch anerkannte Erkrankungen der Häm-Synthese

Porphyrien sind schwerwiegende Erkrankungen

Auch die Porphyrie ist eine Erkrankung des Häm-Stoffwechsels. Die verschiedenen Porphyrieformen unterscheiden sich durch den Schritt im Stoffwechsel auf dem Weg von der Delta-Aminolävolinsäure zum Häm, an dem die Synthese gestört ist.

Im Gegensatz zur HPU ist bei einer Porphyrie eines der 8 zur Häm-Synthese benötigten Enzyme genetisch bedingt defekt. Bei der HPU hingegen sind nur 3 bis 4 Schritte der Häm-Synthese fehlerhaft. Zu den schwerwiegendsten Symptomen einer Porphyrie gehören

  • Bauchkrämpfe,
  • blasenartige Hautläsionen mit Narbenbildungen vor allem an lichtexponierten Stellen,
  • ein Leberschaden, der in eine Narbenleber (Leberzirrhose) münden kann, sowie
  • eine Störung der Gehirnfunktion (Enzephalopathie) mit verschiedenartigen psychiatrischen und neurologischen Symptomen.

Bestimmte Medikamente können bei Menschen mit einer Porphyrie zu schwerwiegenden Krankheitsschüben führen, indem sie bestimmte Enzyme (ALA und Urodecarboxylase) des Häm-Syntheseweges beeinflussen. Dabei stauen sich toxische Zwischenprodukte der Häm-Synthese an und verursachen teilweise schwerwiegende neurologische Symptome oder lösen eine extrem Lichtempfindlichkeit aus. Diese sogenannten porphyrinogenen Medikamente sind in der „Roten Liste“ der klassischen Schulmedizin zu finden. Die Liste von porphyrinogenen sollen bei akuten Porphyrie-Formen nicht eingenommen oder verabreicht werden. Eine weitere Liste zeigt die „sicheren“ Medikamente für Menschen mit einer akuten Porphyrie an.

HPU zählt zu den toxisch induzierbaren Porphyrien

Warum muss der HPUler bei der Einnahme von Medikamenten besonders vorsichtig sein?Das hat 2 Gründe:

1. HPU zählt zu den toxisch induzierbaren Porphyrien, das heisst, dass Symptomausbrüche durch Schwermetalle wie Quecksilber-, Blei-, Cadmium und das Leichtmetall Aluminium hervorgerufen werden können. Vorsichtshalber sollte eine längerfristige Einnahme porphyrogener Medikamente von Menschen mit HPU auch, wenn möglich, vermieden werden.

„Allgemein gilt: wenn man sie ein paar Tage lang einnimmt, ist dies kein Problem. Aber wenn Sie ein porphyrinogenes Medikament über längere Zeit einnehmen müssen, kann dies sehr wohl ein Problem darstellen.“

Dr. J. Kamsteeg, HPU und Dann, KEAC, 6. Auflage 2017

Auf der Webseite der Porphyrie Foundation können Wirkstoffe auf Ihre Unbedenklichkeit in Bezug auf die Porphyrie hin überprüft werden.

2. Der HPUler kann meist schlechter entgiften als die Allgemeinbevölkerung. Da Medikamente meist über die Leber abgebaut oder erst aktiviert werden, wird das Hauptengiftungsorgan bei der Einnahme eines Medikaments immer zusätzlich belastet. Beim HPUler kann es dabei zu einer Überlastung kommen.

Diese Wirkstoffe gelten als sicher
(ohne Gewähr)

Analgetika und NSAR
Azetaminophen, Acetylsalizylsäure, Kodein, Fentanyl, Morphin und Verwandte, Dihydrocodein, Paracetamol
Antibiotika
Penicilline, Cephalosporine, Aminoglykoside, Tetrazyklin
Herz-Kreislaufmittel
Adrenalin, Atropin, Digitoxin, Metoprolol, Propranolol
Psychoaktive Medikamente und Sedativa
Chloralhydrat, Haloperidol, Litium, Midazolam, Nortryptilin, Oxazepam, Paraldehyd, Promazin
Antihypertonika und Diuretika
Amilorid, Atenolol, Ethakrynsäure, Propranolol, Reserpin, Triamteren
Andere
Aciclovir, Atropin, Cimethidin, Dicumarol, Glukokortikoide, Heparin, Insulin, Neostigmin, Pethidin, Procain, Thyroxin, Chlorpromazin

Diese Medikamente sollten HPU-Patienten meiden (ohne Gewähr)

Analgetika und NSAR
alle NSAR außer ASS, Phenacetin, Phenylbutazon, Tilidin, Pentazocin, Tramadol, verschiedene Antibiotika
Antimykotika
Chloramphenicol, Doxycyclin, Metronidazol, Sulfonamide, Griseofulvin
Herz-Kreislaufmittel
Amiodaron, Nifedipin, Verapamil
Psychoaktive Medikamente und Sedativa
Barbiturate, Diazepam, Meprobamat
Antihypertonica und Diuretika
Alpha-Methyldopa, Captopril, Clonidin, Furosemid, Hydralazin, Spironolacton, Thiazide
Andere
Ergotaminpräparate, Imipramin, Östrogene, Sulfonylharnstoffe, Theophyllin, Tolbutamid, Metamizol, zunächst allgemein alle neu zugelassenen Medikamente

Allgemeiner Umgang mit Medikamenten bei HPU

HPU-Patienten haben meist ein eingeschränktes Entgiftungsvermögen. Das kann dazu führen, dass HPU-Patienten Arzneimittel schlechter vertragen. Da HPU-Betroffene auf Arzneistoffe sehr unterschiedlich reagieren, kann kein allgemeingültiger Rat in Bezug auf den Umgang mit Medikamenten erteilt werden.

Grundsätzlich sollte der HPUler genau abwägen, ob die Einnahme eines Medikaments unbedingt notwendig ist, oder ob sich die Beschwerden ggfs. auch durch altbewährte Hausmittel wie beispielweise Pfefferminzöl auf Nacken und Schläfen bei Kopfschmerzen oder Wärme, Ruhe und ein guter Tee bei Bauschmerzen lindern lassen.

HPU und die Pille

Da Frauen mit HPU häufig unter Hormonstörungen und Zyklusbeschwerden leiden, bieten Gynäkologen gerne die Pille als Lösung an. Bei der Symptomlinderung kann die Pille durchaus behilflich sein. So kann sie beispielsweise das Hautbild verbessern, den Zyklus regelmäßig erscheinen lassen und Regelschmerzen lindern.

Da die „Pille“ aber als Vitamin-B6-Räuber gilt, ist ihre Einnahme gerade für Frauen mit HPU besonders kontraproduktiv. Viele hormonelle Beschwerden verbessern sich im Laufe der HPU-Therapie als Nebeneffekt auch ganz ohne Pille.